ABSTRACT
La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) es una entidad subdiagnosticada y de alta morbimortalidad si no se accede a un tratamiento adecuado.El centellograma V/Q confirma la naturaleza tromboembólica de la hipertensión pulmonar (HP), pero es la arteriografía convencional el estudio que valora la topografía de los trombos y su accesibilidad a cirugía. El cateterismo cardíacoderecho confirma la HP, su severidad, y brinda parámetros de gran valor pronóstico. La HPTEC es la única etiología de hipertensión pulmonar con posibilidad de un tratamiento quirúrgico potencialmente curativo a través de la tromboendarterectomía pulmonar (TEE).Se reporta el primer caso de nuestro país de HPTEC tratada con TEE y evolución exitosa.
Chronic thromboembolic pulmonary hypertension ( CTEPH) is a delayed diagnosed disease with high morbidity and mortality, especially when untreated. Ventilation/perfusion lung scan confirms the thromboembolic etiology, but pulmonary angiography is still the gold standard diagnostic procedure for defining the extension and location of the disease and surgical indication. Right heart catheterization provides accurate prognostic and disease severity information. Pulmonary endarterectomy represents a potentially curative option in eligible patients.
Subject(s)
Female , Middle Aged , Pulmonary Embolism/surgery , Endarterectomy , Hypertension, Pulmonary/surgery , Hypertension, Pulmonary/ethnology , Risk FactorsABSTRACT
En las grandes alturas se han estudiado los efectos del sueño y su influencia en la etiopatogenia del soroche crónico o Enfermedad de Monge. Se hizo cateterismo cardíaco derecho durante la noche y se midió la ventilación pulmomar en voluntarios adultos normales (adaptados y en pacientes con enfermedad de Monge (desadaptados). En niños sólo se midió la ventilación pulmonar. A 4540 y a 4330 msnm. durante el sueño se producen los siguientes efectos agudos: hipoventilación, hipoxemia moderada y severa, hipercapnia, hipertensión pulmonar moderada y severa, disminuyendo el consumo de oxígeno, el débito cardíaco y el volumen de expulsión ventricular, leve incremento de la frecuencia cardíaca, acidemia y, en los desadaptados, además, se observa hipertensión diastólica sistémica. Los cambios son más acentuados en los desadaptados. En los niños el sueño ocasiona una disminución de la ventilación pulmonar siendo ésta de mayor magnitud que en los adultos. Al despertar, los residentes altoandinos están normales y sin signos, síntomas, ni ninguna condición neurológica patológica. Durante el sueño los adaptados adquieren las características que tienen los desadaptados en vigilia. Hipoventilación, hipoxemia y policitemia acentuadas, hipercapnia, hipertensión pulmonar moderada y severa son las principales características de la Enfermedad de Monge, siendo la hipoventilación el principal factor causal de ellos. Por la hipoxemia aguda durante el sueño los residentes altoandinos, teóricamente ascienden a una altura mayor que aquella en la cual están durmiendo. Desde los recién nacidos hasta la senectud la hipoventilación e hipoxemia se acentúan por el sueño, por el envejecimiento, por la mayor altitud de residencia, y más aún en las grandes alturas, la hipoxemia también se acentúa por el peculiar comportamiento fisiológico de la curva de disociación de la oxihemoglobina y, probablememte, por los mecanismos mediante los cuales la policitemia ocasiona anoxemia y viceversa y por la precoz desensibilización hipóxica de los quimiorreceptores periféricos. De esta manera, ya sea en forma aislada o asociada, el sueño y las otras variables contribuyen en la etiopatogenia de la enfermedad de Monge, condicionando que algunos adaptados vayan adquiriendo lenta y progresivamente las características que tienen los pacientes con Enfermedad de Monge. Así, la Enfermedad de Monge sería la resultante de un proceso bio-ecológico y no la de un proceso patológico